Меню

Диф диагностика эпилепсия таблица



Диф диагностика эпилепсия таблица

Диагностические критерии эпилепсии в настоящее время хорошо разработаны [Сараджишвили П. М., 1964; Болдырев А. И., 1971; Еу Н., 1963; Heimchen H., 1965; Janz E., 1969; Matches A., 1977]. Диагностика эпилепсии основывается на совокупности основных клинических признаков: 1) повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты эпилепсии, психомоторные и вегетативно-висцеральные пароксизмы); 2) характерные изменения личности; 3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ; 4) свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений. Несомненное диагностическое значение имеют генетические данные. Для правильного терапевтического подхода необходимо, кроме того, знать преобладающий тип пароксизмов, условия возникновения припадков, локализацию судорог, продолжительность и частоту пароксизмов и располагать данными соматоневрологического обследования как во время припадка, так и в межпароксизмальном периоде.

Значительную помощь в диагностике оказывает ЭЭГ. Однако использование ЭЭГ в качестве решающего диагностического критерия эпилепсии вряд ли можно считать правомерным. Известно, что пароксизмальная активность эпилептического типа выявляется и у 10—12 % здоровых лиц из общей популяции [Lennox W., 1960], а также при некоторых заболеваниях неэпилептической природы (заикание, энурез и др.). В то же время у части больных эпилепсией, особенно на ранних этапах болезни, не удается выявить характерных изменений ЭЭГ. Диагностика эпилепсии должна основываться на анализе всех клинических проявлений и особенностей течения заболевания в целом.

Иногда очень трудно отграничить эпилептическую болезнь от истерии, поскольку истерические проявления в структуре личности больных эпилепсией встречаются довольно часто. Кроме того, эпилептическая болезнь может дебютировать истерическими припадками (истероэпилепсия — по O. Binswanger, 1913). Истерические припадки, как и другие виды истерических реакций, весьма часто возникают у больных эпилепсией детей и в большинстве случаев диагностируются как невротические реакции детского возраста. Многие исследователи подчеркивают также большую вариабельность истерических проявлений при истинной эпилепсии и указывают на то, что при истинной эпилепсии возможна и имитация истерических припадков.

Истерический и эпилептический припадки существенно различаются. При истерическом припадке отсутствуют типичные для эпилептических судорожных припадков четко выраженные клоническая и тоническая стадии, отмечаются большая экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных движений в присутствии людей, сохранены зрачковые реакции и реакции на болевые ощущения. После истерического припадка часто бывают парезы, параличи (спастические и вялые), контрактуры, явления астазии-абазии, афония, икота, отрыжка, полиурия, анурия, тахикардия, нехарактерные для эпилептического припадка. Эпилептический припадок заканчивается либо сном, либо двигательным возбуждением, олигофазией (при истерическом припадке они отсутствуют).

Однако нозологическую принадлежность истерических припадков, особенно возникших впервые, нужно определять очень осторожно, так как они нередко сочетаются с эпилептическими пароксизмами.

Генез истерических припадков при эпилепсии неясен, однако несомненно значение психогенных факторов, провоцирующих их.

В диагностике эпилепсии большое место занимает электроэнцефалография, позволяющая в ряде случаев обнаружить не только соответствующие пароксизмам изменения электрической активности, но и локализацию эпилептогенного очага.

При эпилепсии изменения ЭЭГ бывают различной степени — от практически нормальных вариантов до выраженных нарушений, характерных для эпилепсии. К ним относятся комплексы пик — волна, высокоамплитудные медленные волны, гиперсинхронные разряды. Иногда их удается зарегистрировать в случаях без выраженных клинических проявлений болезни, в частности в начальной (субклинической) стадии заболевания. Скрытые нарушения электрической активности можно выявить при функциональных нагрузках (световая стимуляция, гипервентиляция и др.).

Наиболее часто эпилепсию приходится дифференцировать от органических заболеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформными расстройствами. Адверсивный характер судорожных пароксизмов, преобладание в их картине тонических судорог, преходящие парезы и параличи, явления афазии и другие неврологические расстройства, патология цереброспинальной жидкости, признаки психоорганического синдрома в межприступном периоде могут навести на мысль о наличии органического заболевания головного мозга. Особенно сложна дифференциальная диагностика с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом. В отличие от эпилепсии для него характерны отсутствие прогредиентности, однотипность пароксизмальных проявлений без склонности к учащению и видоизменению пароксизмов. Некоторые формы пароксизмов, например типичные абсансы и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме обычно отсутствуют нарастание, усложнение и видоизменение эпилептической активности на ЭЭГ.

Помимо органических заболеваний головного мозга, эпилептиформные пароксизмы различной структуры возможны при соматических заболеваниях, связанных с нарушением обмена (гипокальциемия, гипогликемия и др.), инфекционных болезнях и интоксикациях, при действии чрезмерно сильных внешних раздражителей. Пароксизмальные состояния, возникающие эпизодически и не склонные к повторению, свидетельствуют о наличии эпилептической реакции. Типичным примером такой реакции служат так называемые фебрильные судороги у детей или «младенческие обморочные состояния». Правильной диагностике в таких случаях способствуют выявление симптомов основного заболевания, особые условия возникновения приступов и отсутствие при электроэнцефалографическом обследовании специфических для эпилепсии изменений электрической активности мозга.

Источник

Эпилепсия и другие судорожные состояния

Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквиваленты эпилептических приступов в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга. Диагностикой и лечением эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.

Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:

Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:

  • тонико-клонические приступы (grand mal)
  • абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.

Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.

  • простые — при таких приступах не происходит нарушения сознания
  • сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.
  • вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц.

Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприступа (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может быть спровоцирован рядом факторов внешней среды (например, мерцающим светом). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике приступов. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний приступов

Читайте также:  Органы сердечно сосудистой системы человека таблица

Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (ЭЭГ), то есть трактовки электроэнцефалограммы. Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых приступах. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных приступов (эпилептиформные энцефалопатии).

Лечение заболевания проводится как амбулаторно (у врача-невролога или психиатра), так и стационарно (в неврологических больницах и отделениях или в психиатрических — в последних, в частности, в случае, если больной эпилепсией совершил общественно опасные действия во временном расстройстве психической деятельности или при хронических расстройствах психической деятельности и к нему применены принудительные меры медицинского характера). В Российской Федерации принудительная госпитализация должна быть санкционирована судом. В особо тяжёлых случаях это возможно до вынесения судьёй решения. Больные, принудительно помещённые в психиатрический стационар, признаются нетрудоспособными на весь период нахождения в стационаре и имеют право на получение пенсии и пособий согласно законодательству РФ об обязательном социальном страховании [7] .

Основная статья: Антиконвульсанты

  • Противосудорожные, другое название антиконвульсанты, снижают частоту, длительность, в некоторых случаях полностью предотвращают судорожные приступы.

При терапии эпилепсии главным образом применяют противосудорожные препараты, использование которых может продолжаться на протяжении всей жизни человека. Выбор антиконвульсанта зависит от типа приступов, синдромов эпилепсии, состояния здоровья и других лекарств принимаемых пациентом. В начале рекомендуется использование одного средства. В случае когда это не имеет должного эффекта, рекомендуется перейти на другое лекарство. Два препарата одновременно принимают только если одно не работает. ] Приблизительно в половине случаев первое средство эффективно, второе даёт эффект у ещё примерно 13 %. Третье либо совмещение двух может помочь дополнительным 4 %. ] У около 30% людей приступы продолжаются несмотря на лечение антиконвульсантами.

Возможные препараты включают в себя фенитоин, карбамазепин, вальпроевую кислоту, и примерно одинаково эффективны как при частичных, так и генерализованных приступах(абсансы, клонические приступы). В Великобритании карбамазепин и ламотриджин рекомендованы как препараты первой линии для лечения частичных приступов, а леветирацетам и вальпроевая кислота второй линии из-за их цены и побочных эффектов. Вальпроевая кислота рекомендована как препарат первой линии при генерализованных приступах, а ламотриджин второй.У тех, кто не имеет приступов, рекоменуются этосуксимид или вальпроевая кислота, которая особенно эффективна при миоклонических и тонических или атонических приступах.

  • Нейротропные средства — могут угнетать или стимулировать передачу нервного возбуждения в различных отделах (центральной) нервной системы.
  • Психоактивные вещества и психотропные средства влияют на функционирование центральной нервной системы, приводя к изменению психического состояния.
  • Рацетамы перспективный подкласс психоактивных ноотропных веществ.

Последствия черепно-мозговых травм (сотрясение головного мозга и его последствия,ушиба ГМ,кровоизлияний.гематом), последствия травмы позвоночника. ПоследствияПоследствия

Как уже написано выше, никогда нельзя пренебрегать вмешательством медиков, даже при самых легких степенях травмы. В худших случаях это приводит к нежелательным последствиям.

Например, при острых формах проявления

  • депрессия;
  • перепады настроения;
  • частичное ухудшение памяти;
  • бессонница.

Такие симптомы могут остаться и при легкой форме травм, если не следовать четкому лечебному указанию врачей.

После окончания лечения и полного выздоровления, для твердого убеждения в отступлении недуга, необходимо пройти контрольное обследование.

Сотрясение мозга–настольколибезобиднокаккажетсяСотрясение мозга – настолько ли безобидно, как кажется?

Сотрясение головного мозга считается легкой закрытой черепно-мозговой травмой (ЗЧМТ), диагностируемой чаще остальных. Само по себе сотрясение не представляет опасности для жизни и здоровья человека при условии правильного лечения и соблюдения рекомендованного режима, но иногда после травмы развиваются нежелательные последствия в виде различных неприятных симптомов.

Источник

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это форма эпилепсии, при которой возникающие приступы происходят из-за наличия ограниченной и чётко локализованной зоны в головном мозге с повышенной пароксизмальной активностью. Чаще носит вторичный характер. Может проявляться как парциальными сложными, так и простыми эпи-пароксизмами. Клиническое проявление данных пароксизмов зависит от расположения эпилептогенного очага. Для диагностики фокальной эпилепсии используют электроэнцефалоскопию и магнитно-резонансную томографию. Лечение основывается на приеме противоэпилептических препаратов. При необходимости возможно хирургическое вмешательство.

Получите консультацию эпилептолога

Тысячина Мария Дмитриевна

Опыт работы: 15 лет.
Специализация: Невролог-эпилептолог, врач функциональной диагностики.
Основное направление: диагностика и лечение эпилепсии у детей.

Общие сведения о фокальной эпилепсии

Определение «фокальная эпилепсия» соединяет все формы эпилептических пароксизмов, которые возникают из-за наличия локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Эпилептическая активность начинается фокально, но может распространяться от очага возбуждения на окружающие ткани головного мозга, что обуславливает вторичную генерализацию эпиприступа. Важно дифференцировать пароксизмы ФЭ и приступы генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Помимо этого, существует мультифокальная форма эпилепсии. При этой форме эпилепсии имеются несколько локальных эпилептогенных зон в головном мозге.

Примерно 82% от всех эпилептических синдромов составляет фокальная эпилепсия, причём в 75% случаев она начинается в детском периоде. Чаще всего она возникает на фоне травматического, ишемического или инфекционного поражения, нарушений развития головного мозга. Вторичная фокальная эпилепсия подобного характера диагностируется у 71% всех пациентов, страдающих эпилепсией.

Патогенез фокальной эпилепсии

Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.

Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.

Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.

Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.

Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ.
Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.

Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.

Классификация фокальной эпилепсии

Выделяют симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.
При симптоматической форме можно установить источник и причину появления патологии , а так же выявить морфологические изменения, которые фиксируются при томографических исследованиях.

Особенностью криптогенной ФЭ является то, что, не смотря на ее вторичный характер, ни один из существующих методов визуализации не способен выявить морфологические нарушения в структуре головного мозга.

Для идиопатической ФЭ не характерны типичные для данной группы патологий дефекты головного мозга. Субстратом для ее развития, как правило, выступает наследственная предрасположенность: генетически детерминированные каналопатии, дефекты мембран клеток ЦНС, дисгенезии коры больших полушарий. Прогноз при данном заболевании благоприятный, течение доброкачественное. Идиопатическая ФЭ включает: доброкачественную роландическую эпилепсию, детскую затылочную эпилепсию Гасто, синдром Панайотопулоса, доброкачественные затылочные эпилептические синдромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия характеризуется парциальными фокальными эпилептическими пароксизмами. Пароксизмы бывают простые, не сопровождающиеся потерей сознания, и сложные, без утраты сознания. Простые парциальные эпилептические припадки бывают вегетативными, соматосенсорными, моторными, сенсорными, с галлюцинаторным компонентом и с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпилептические приступы могут начинаться как простые, но затем происходит повреждение сознания. После припадка может быть спутанность сознания.

Читайте также:  Таблица соответствия возрастов кошек и людей

Вторично генерализованные парциальные припадки начинаются как простой или сложный фокальный приступ, но затем возбуждение переходит и на другие отделы коры головного мозга. Таким образом пароксизм приобретает клонико-тонический вид. У больного могут фиксироваться различные виды парциальных пароксизмов.

Симптоматическая фокальная эпилепсия сопровождается той симптоматикой, которая соответствует основному поражению мозга. Данный вид эпилепсии характеризуется снижением интеллекта, задержкой психического развития и нарушением когнитивной сферы ребенка.

Идиопатическая фокальная эпилепсия доброкачественна, и не характеризуется нарушениями психических и интеллектуальных сфер.

Особенности клинических проявлений эпилепсии в зависимости от локализации патологического очага

Височная форма фокальной эпилепсия является самой часто встречаемой. Эпилептогенный очаг расположен в височной доле головного мозга. Височная фокальная эпилепсия характеризуется припадками с потерей сознания, наличием автоматизмов и ауры. Приступ длится в среднем 30-60 секунд. Оральные автоматизмы присущи детям, а автоматизмы по типу жестов – взрослым. Пароксизмы височной фокальной эпилепсии имеют вторничную генерализацию. Постприступная афазия фиксируется при поражении доминантного полушария височной доли головного мозга.

Эпилептический очаг лобной фокальной эпилепсии расположен в лобной доле головного мозга. Данный очаг провоцирует кратковременные пароксизмы, которые могут проходить сериями. Для лобной ФЭ не характерна аура. Симптомы лобной ФЭ: поворот глаз и головы в одну сторону, сложные автоматические жесты, эмоциональное возбуждение, крики, вздрагивания, агрессия. Если очаг патологии находится в предцентральной извилине, то появляются двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эпилептические приступы лобной фокальной эпилепсии возникают во время сна.

При расположении очага в затылочной доле головного мозга происходят эпилептические приступы, сопровождающиеся нарушением зрения. Например, сужение зрительных полей, зрительные галлюцинации, иктальное моргание, транзиторный амавроз и др. Длительность зрительных галлюцинаций – 13 минут.

Расположение очага эпилептической активности в теменной доле является редкостью. Теменная доля поражается в случае наличия опухоля или корковой дисплазии. Теменная фокальная эпилепсия характеризуется простыми соматосенсорными пароксизмами: кратковременная афазия или паралич Тодда. Если зона эпилептической активности локализуется в постцентральной извилине, то могут происходить джексоновские припадки.

Диагностика фокальной эпилепсии

Если парциальный пароксизм возник впервые, то пациенту необходимо детальное обследование, так как данный симптом может быть проявлением серьезной церебральной патологии. Во время консультации врач-невролог просит полностью описать длительность, характер, последовательность развития эпилептического приступа. Выявленные отклонения помогают установить расположение очага патологии.

Эпилептическая активность диагностируется с помощью ЭЭГ. Эпи-активность фокальной эпилепсии можно зафиксировать на ЭЭГ даже в межприступный период. Если ЭЭГ без приступа малоинформативна, то следует провести электроэнцефалоскопию с провокационными пробами и/или во время приступа. Субдуральная кортикография – это электроэнцефалоскопия с установлением электродов под твердой мозговой оболочкой. Помогает точно определить локализацию патологического очага.

Из инструментальных методов исследований наиболее эффективным для выяснения морфологических основ ФЭ является МРТ. Толщина срезов должна составлять около 1-2 мм, чтобы как можно точнее обнаружить мельчайшие дефекты вещества головного мозга. В случае симптоматической эпилепсии МРТ даёт возможность выявить первопричину: очаговые поражения, атрофии, дисплазии. В ряде случаев обнаружить подобные изменения не удается и тогда диагноз — идиопатическая или криптогенная ФЭ. В качестве дополнительного, но необязательного исследования может быть назначена ПЭТ головного мозга. ПЭТ зафиксирует эпилептогенный участок как зону повышенной метаболической активности. ОФЭКТ также применяется в качестве дополнительного метода диагностики, в ходе которого специалист способен отслеживать динамику перфузии церебрального вещества: в течение припадка будет наблюдаться картина гиперперфузии эпилептогенного очага, а в отрезок времени между пароксизмами — гипоперфузия.

Терапия фокальной эпилепсии

Лечение фокальной эпилепсии назначается врачом-неврологом и эпилептологом, и включает в себя прием антиконвульсантов. К антиконвульсантам относится: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Для лечения теменной и затылочной эпилепсии фармакотерапии будет достаточно. При височной фокальной эпилепсиии спустя 1-2 года терапии может возникнуть резистентность к проводимому противосудорожному лечению. Если эффект от терапии отсутствует, то врач назначает операцию.

Операция проводится нейрохирургами, и направлена на полное удаление очагового образования (мальформации, опухоли, кисты) или частичное удаление эпи-участка. Фокальная резекция применяется в том случае, если очаг эпилептической активности хорошо локализуем. Если к эпилептогенной зоне прилегают клетки, которые тоже являются источником эпилептической активности, то назначается расширенная резекция.

Прогноз фокальной эпилепсии

Прогноз фокальной эпилепсии зависит от ее типа.

Так как идиопатическая эпилепсия доброкачественна, протекает без когнитивных нарушений, то прекращение пароксизмов происходит самопроизвольно в подростковом возрасте.

Церебральная патология обуславливает прогноз симптоматической эпилепсии. К сожалению, он неблагоприятен при тяжелых пороках развития мозга и опухолях. Данная эпилепсия проявляется задержкой психического развития, которая отмечается при раннем начале эпилепсии.

У 60-70% пациентов после хирургического лечения отмечается снижение или отсутствие эпи-пароксизмов. Полное исчезновение эпилепсии через продолжительное время фиксируется у 30%.

Источник

Дифференциальная диагностика гиперкинезов с эпилептическими приступами у детей

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

В клинической практике значительные трудности представляет диагностика моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы. Врач находится в трудном положении при выборе терапии в условиях отсутствия видеозаписи и грамотного словесного описания приступа. Особенно затруднена диагностика ночных приступов у детей раннего возраста, когда родителями описывается не полная картина, а фрагменты патологического состояния ребенка. Неправильная интерпретация данных анамнеза и электроэнцефалографических исследований приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в 15–30% случаев [4].

Наиболее часто в наших наблюдениях проводили дифференциальный диагноз миоклонических приступов с тиками, простых парциальных с пароксизмальной дискинезией и гиперэкплексией.
Тики представляют собой стереотипные движения и звуки, напоминающие произвольные, которые усиливаются эмоциональными и соматосенсорными стимулами. Гиперкинезы в различных мышечных группах подвержены волевому контролю и могут быть воспроизведены больным с зеркальной точностью. Моторные тики обычно начинаются в возрасте от 3 до 8 лет. Типично, что вокальные тики следуют за началом моторных несколькими годами спустя [1,6].
В соответствии с современными критериями, тикозные расстройства встречаются у 5–24% детей, хронические формы распространены от 1,6 до 3–10% детского населения. Синдром Туретта (СТ) встречается в популяции в 0,1% случаев, среди мальчиков болезнь распространена в 3–6 раз чаще, чем среди девочек [1]. Пик заболеваемости приходится на дошкольный и школьный возраст с максимальной выраженностью симптомов в 7–12 лет.
Провоцирующие факторы тиков:
1. Стрессовые ситуации: поход в школу, детский сад, испуг, просмотр «фильмов ужасов».
2. Инфекция: респираторно–вирусная, стрептококковая.
3. Длительные занятия на персональном компьютере.
4. Умственные перегрузки.
5. Черепно–мозговые травмы.
В наших наблюдениях у больных, направленных на консультацию с тиками, дифференциальный диагноз с эпилепсией проводили в 3% случаев. Трудность интерпретации вызывают сходные моторные паттерны гиперкинезов с эпилептическими приступами, такими как:
а) локальный тик – моргание и абсансы с миоклонией век (синдром Дживонса);
б) распространенный тик с заведением взора и сложными абсансами с клоническим или миоклоническим компонентом;
в) синдром Туретта с тикозным статусом, при котором наблюдаются взмах рук и джерки (вздрагивания), сходен с синдромом Янца.
К локальному тику относятся гиперкинезы, захватывающие одну мышечную группу, в основном мимическую мускулатуру, которые проявляются в виде частого моргания, зажмуривания, клонических движений угла рта и крыльев носа (табл. 1)
Учащенное моргание провоцируется нагрузкой на зрение (просмотр телевизора, работа на персональном компьютере). Блефароспазм напоминает моргание, но отличается тем, что в гиперкинезе присутствует дистонический компонент движений. У половины больных во время врачебного осмотра снижается выраженность тиков или они даже могут отсутствовать, в отличие от наблюдений в домашней обстановке. В связи с этим целесообразно использовать функциональные пробы: проба 10 морганий и 10 сгибаний–разгибаний пальцев рук, которые провоцируют дополнительные моргания и атетоидные движения в пальцах рук. В таблице 2 представлены сходства и различия локальных тиков и синдрома Дживонса. Миоклония век с абсансами (МВА) составляет около 2,7% среди всех форм эпилептических синдромов с дебютом в детском возрасте и 12,9% среди абсансных форм эпилепсии.
Миоклония век с абсансами – одна из форм абсансной эпилепсии, характеризующаяся короткими абсансами с миоклонией век и заведением вверх глазных яблок, а также выраженной фотосенситивностью. Встречается в виде самостоятельного синдрома, но может входить в структуру и других форм, прежде всего юношеской миоклонической эпилепсии.
Характерные признаки:
• приступы начинаются в возрастном интервале от 2 до 7 лет, наиболее часто в 5–6 лет;
• чаще встречается у мальчиков;
• фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания в 20% случаев;
• заболевание проявляется короткими абсансами, во время которых больной прикрывает глаза, слегка заводит глазные яблоки вверх, иногда с легким ретропульсивным движением головы;
• иктальная ЭЭГ: пик–волновая генерализованная активность с частотой 3 Гц в секунду или ответ на пробу с фотостимуляцией, гипервентиляцией [8].
Распространенный тик – в гиперкинез вовлекаются несколько мышечных групп: мимические, мышцы головы и шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, мышцы живота и спины; можно наблюдать заведение взора, повороты и наклоны головы (табл. 1). При распространении гиперкинеза вовлекаются мышцы шеи и головы в виде поворотов, наклонов, запрокидывания головы назад [6]. Наиболее частые сочетания непроизвольных движений: частое мигание и заведение взора; заведение взора и подергивания плеча; заведение взора и повороты головы, напоминающие миоклонус и клонус при сложных абсансах. В таблице 3 представлены сходства и различия данных состояний. Значительный эффект на локальные и распространенные тики оказывают препараты ГАМК–ергического действия, такие как аминофенилмасляной кислоты гидрохлорид (Анвифен) и гопантеновая кислота.
Аминофенилмасляной кислоты гидрохлорид (Анвифен) – ноотропное средство, облегчает ГАМК–опосредованную передачу нервных импульсов в ЦНС (прямое воздействие на ГАМК–ергические рецепторы). Препарат хорошо абсорбируется, проникает во все ткани организма и через ГЭБ (в ткани мозга проникает около 0,1% введенной дозы препарата, причем у лиц молодого возраста в значительно большей степени).
Транквилизирующее действие Анвифена сочетается с активирующим эффектом. Препарат также обладает антиагрегационным, антиоксидантным и некоторым противосудорожным действием. Анвифен улучшает функциональное состояние мозга за счет нормализации его метаболизма и влияния на мозговой кровоток (увеличивает объемную и линейную скорость, уменьшает сопротивление сосудов, улучшает микроциркуляцию, оказывает антиагрегационное действие); удлиняет латентный период и укорачивает продолжительность и выраженность нистагма.
Анвифен не влияет на холино– и адренорецепторы. Уменьшает вазовегетативные симптомы (в т.ч. головную боль, ощущение тяжести в голове, нарушения сна, раздражительность, эмоциональную лабильность). При курсовом приеме Анвифен повышает физическую и умственную работоспособность (внимание, память, скорость и точность сенсорно–моторных реакций). Препарат уменьшает проявления астении (улучшает самочувствие, повышает интерес и инициативу (мотивация деятельности) без седации или возбуждения. Способствует снижению чувства тревоги, напряженности и беспокойства, нормализует сон.
Анвифен, по нашим наблюдениям, может быть использован у больных с клонической формой заикания и тиками. Дозировки препарата для детей старше 8 лет составляют 750 мг –1 г в сутки в течение 2–3 мес. Препарат полезен, когда уточнена связь психотравмирующей ситуации с дебютом тикозных гиперкинезов. Преимуществами препарата являются капсулированная форма выпуска и возможность использования детской дозировки – 50 мг.
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) – форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляется абсансами и наличием на ЭЭГ генерализованной пик–волновой активности с частотой 3 в секунду. Частота абсансов среди генерализованных форм эпилепсии составляет до 50% всех случаев.
Абсансы с миоклоническим компонентом наблюдаются у 38% больных ДАЭ [8]. Проявляются:
1. миоклонией век с частотой 3 в секунду;
2. периоральным миоклонусом;
3. периназальным миоклонусом;
4. подергиванием мышц плечевого пояса;
5. клоническими подергиваниями глазных яблок;
6. кивками.
Для больных синдромом Туретта (СТ) типичен полиморфизм гиперкинезов: вздрагивания (джерки), повороты головы, сгибание и разгибание рук, пальцев. Характерными симптомами СТ являются: разгибание головы назад (ретроколлис), сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания. Общая закономерность распространения гиперкинезов сверху–вниз или голова–ноги. Другая закономерность – сменяемость одних тиков другими. При обострении проявляются большинство гиперкинезов и стереотипий, которые раньше наблюдались у больного, их число может достигать 1000–1200 при подсчете за 20 мин. Джерки напоминают таковые при синдроме Янца.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). Это форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового возраста, ее частота среди всех форм эпилепсии составляет 4–5%.
Характерные признаки:
– наличие массивных миоклонических пароксизмов при сохраненном сознании;
– вовлекаются мышцы рук (50% – исключительно в руках, 40% – в руках и ногах,10% – мышцы лица и подергивания шеей, редко – мышцы передней брюшной стенки).
Иктальные ЭЭГ–записи во время миоклонических приступов констатируют вспышки генерализованных высокоамплитудных полипиков и пик–волновых комплексов с высокой частотой – 10–16 Гц. Этим комплексам обычно предшествуют нерегулярные медленные волны. Основным методом провокации является фотостимуляция [8]. В таблице 4 представлены сходства и различия синдромов Туретта и Янца.
Типичными симптомами СТ являются непроизвольные звуки, которые принято называть вокальными тиками [7]. К простым вокальным тикам отнесены: хмыкание, кряхтение, подкашливание (прочистка горла), шумное дыхание, свист. Сложные вокалы проявляются выкриками слогов и слов. Аналогично моторным симптомам звуки усиливаются к вечеру, после эмоций и переутомления; бывают единичными, серийными и статусными. В тяжелых случаях они трансформируются у взрослых в копролалию (до 40% наблюдений) [9].
Сложными для интерпретации являются внезапные тонические позы ребенка в плане дифференциальной диагностики гиперкинезов с парциальными и генерализованными приступами, в том числе такие клинические формы, как дискинезии и гиперэкплексия.
Пароксизмальная дискинезия (греч. dis – отклонение, kinesis – движение) бывает кинезогенной и некинезогенной. Это провокация движением или внезапным звуком. Проявляется приступами хореических гиперкинезов, тризмом, ретроколлисом с дистоническими позами туловища и шеи («скручивание тела») различной длительности (от 5–10 мин. до нескольких суток), сознание сохранено полностью, иктальная эпилептическая активность отсутствует. Отмечаются нарушения речи из–за напряжения мышц лица и языка. Иногда возникают миоклонии и тонические спазмы. У многих больных имеется аура в виде фокальных или диффузных парестезий. Возраст больных варьирует от грудного до подросткового.
Купируется бензодиазепинами, поддерживающая терапия – карбамазепином, клоназепамом.
Гиперэкплексия (греч. hyper – чрезмерный, ekpleksis – вздрагивание, прыжок) – состояние, характеризующееся патологической реакцией испуга. Наследственная гиперэкплексия – аутосомно–доминантное заболевание, обусловленное мутацией гена к a1–субъединице ингибиторного глицинового рецептора, ген картирован на длинном плече 5–й хромосомы. В пределах одной семьи экспрессивность гена вариабельна, могут встречаться как малые, так и большие формы заболевания.
Малые (локальные) формы проявляются внезапным морганием при испуге, провоцируются при перкуссии кончика носа, переносицы или костей черепа.
Большие (генерализованные) формы у больных с гиперэкплексией. Испуг обычно вызывает избыточные движения: мимических мышц, моргание, подъем плеч, отведение рук, согнутых в локтевых суставах, сгибание ног в коленных суставах, втягивание живота, движение туловища вперед. У детей грудного возраста напряжение аксиальных мышц сопровождается вокальными феноменами, тремором рук и пальцев, сжатых в кулак. В других случаях в ответ на неожиданный стимул может возникать генерализованная мышечная скованность, что приводит к падению. Как только больной касается земли, мышечный тонус и произвольные движения восстанавливаются и ребенок тут же встает, сознание никогда не нарушается.
Приступы могут появиться, как только ребенок начинает ходить, чаще возникают на фоне эмоционального напряжения, переутомления или в ожидании испуга. У таких детей в течение 1 года жизни отмечается повышение мышечного тонуса, которое исчезает во сне. Генерализованные миоклонические приступы, которые обычно возникают во время сна, длятся несколько минут и не сопровождаются утратой сознания. Примерно у 20% больных в анамнезе имеются генерализованные эпилептические припадки, не связанные с реакцией испуга. При гиперэкплексии отмечена эффективность клоназепама, депакина, пирацетама.
Таким образом, наибольшие сложности представляет диагностика миоклоний неэпилептической природы, которые встречаются при тиках, синдроме Туретта, а также тонико–дистонических гиперкинезов, наблюдаемых при пароксизмальной дискинезии и гиперэкплексии. Знание клинических особенностей данных нозологий с применением видео–ЭЭГ–мониторинга в короткие сроки позволяет провести дифференциальную диагностику с эпилепсией.

Читайте также:  Речевая деятельность виды речевой деятельности таблица

Источник

Adblock
detector